Iperplasia bilaterale del processo coronoideo in pazienti pediatrici

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Fig. 1 Tracciato di Levandoski. Si considerano i punti Cd (condilo), Go (gonion), Kr (processo coronoideo) e quattro linee: la linea 1 è la verticale mediana passante dal setto nasale; le linee 2, 3 e 4 sono perpendicolari alla linea 1 e incrociano il margine inferiore della sinfisi mandibolare (linea 2), l’estremo superiore del condilo (linea 3) e del coronoide (linea 4)

Introduzione

L’iperplasia del processo coronoide, definita anche sindrome del coronoide gigante, à una condizione patologica rara, la cui principale evidenza macroscopica consiste nell’anomalo incremento volumetrico del processo coronoideo della mandibola, senza interposizione di tessuto sinoviale; tale incremento à l’esito di un’abnorme apposizione ossea da parte di nuclei di accrescimento ipermetabolici, che, analizzata istologicamente, non presenta i caratteri anomali di una displasia, bensì di un’iperplasia parafisiologica. Questa condizione può apparire in forma mono o bilaterale, sebbene la bilaterale sia più frequente. L’iperplasia unilaterale è solitamente conseguente a traumi o patologie, quali gli osteocondromi, ed è frequentemente associata ad asimmetria facciale. La forma bilaterale colpisce entrambi i sessi con rapporto maschi-femmine pari a 5:1 e un picco attorno ai 25 anni di età. L’eziopatogenesi, pur non pienamente chiara, sembra coinvolgere fattori perlopiù di natura estrinseca o acquisita quali esiti disfunzionali e traumatici – come sostengono Tucker et al., conseguenze di sollecitazioni traumatiche sviluppate anche svariati anni prima, in epoca prescolare – oppure sequele post-terapia radiante, quadri flogistici (per esempio artrite reumatoide giovanile e infezioni infantili) e neoplastici, esostosi, osteocondromi e varie manifestazioni secondarie ad altre patologie (per esempio la Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome o NBCCS). Lo scopo di questo lavoro è quello di presentare, attraverso un’attenta analisi della letteratura internazionale, un quadro completo di tale condizione descrivendone eziologia, diagnosi e possibilità di trattamento.

Materiali e metodi

E stata condotta una revisione della letteratura internazionale attraverso l’utilizzo della banca dati Medline (www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed). Le parole chiave utilizzate sono state: “bilateral coronoid hyperplasia”, “coronoid process”, “temporomandibular joint ankylosis”, “coronoid hyperplasia and treatment”, “pediatric patients”. Tramite le opzioni dei limits in Pubmed, sono stati scelti gli articoli riferiti a humans. Sono stati analizzati lavori quali case-report e review. Sono stati rinvenuti 38 articoli sull’iperplasia del coronoide. Ne sono stati inclusi 30, pubblicati tra il 1963 e il 2011; si sono tuttavia esaminati anche due elaborati di più antica datazione (1861, 1899), in quanto primi documenti relativi a tale patologia. La letteratura non offre un vasto numero di articoli sull’argomento, per cui sono stati esclusi solamente 8 articoli dedicati alla patologia nel paziente non pediatrico. Sono stati quindi considerati gli articoli in grado di fornire informazioni generali sulla patologia in questione (eziologia, diagnosi, terapia ecc.) in età pediatrica e articoli specifici sul ruolo del trattamento chirurgico/riabilitativo dei problemi indotti dalla cosiddetta sindrome del coronoide gigante.

 Risultati

Il primo autore a mentre circa quarant’anni dopo, nel 1899, Jacob fece riferimento a una formazione articolare sinoviale tra il coronoide iperplastico e l’osso zigomatico omolaterale. Istologicamente si tratta di una crescita iperplastica benigna di un tessuto osseo di reazione. In seguito si creò una differenziazione tra quadri patologici autonomi tra loro, precedentemente confusi e omologati, come la sindrome del coronoide gigante, la sindrome di Jacob e lesioni tra cui osteomi e osteocondromi.

Eziopatogenesi

Lyon et al. sostengono che un’iperattività del muscolo temporale, il cui tendine trova l’inserzione proprio a livello dell’apofisi coronoidea, sia in grado di esercitare continue microstimolazioni meccaniche sulla stessa, inducendone una sorta di ipertrofia reattiva. E bene considerare che sussiste anche una componente intrinseca, soprattutto nelle iperplasie bilaterali, legata per esempio a una predisposizione familiare, attraverso fattori ereditari trasmessi in maniera recessiva e, seppure più raramente, alterazioni del sistema endocrino in epoca prepuberale, come sostenuto da Rowe (motivo per cui l’esordio vero e proprio della patologia, nonché i primi sintomi/segni, si manifestano con la pubertà). Altri autori riportano ipotesi riguardanti un’eziologia del coronoide gigante in seguito a disturbi temporo-mandibolari, a traumi associati a conseguente proliferazione unilaterale di tessuto osseo, cartilagineo o connettivo nella regione del coronoide e in seguito alla persistenza di un centro attivo di crescita a livello coronoideo. Sono stati anche descritti casi di trisma muscolare pur in assenza di ipertrofia muscolare. Alla base del quadro patologico ci sarebbe, quindi, un problema di natura meccanica per attrito tra superfici ossee interferenti, il cui esordio non è certo un fenomeno acuto, ma lentamente evolutivo.

Diagnosi differenziale

Clinicamente la sindrome del coronoide gigante, accompagnata da una sintomatologia il piè delle volte aspecifica e latente (il sintomo dolore e spesso assente), si pone tipicamente in una posizione di dubbio diagnostico, in quanto facilmente sovrapponibile ai piè svariati disordini dell’articolazione temporo-mandibolare quali anchilosi e dislocazione condilodiscale irriducibile. È importante, quindi, basarsi su una diagnosi differenziale, su un’accurata anamnesi, un approfondito esame obiettivo e della rilevanza di segni patognomonici, quali la progressiva, non dolorosa, difficoltà all’apertura del cavo orale, a causa dell’interferente contatto con la superficie temporale dell’osso zigomatico o comunque con il piano mediale dell’arco zigomatico stesso.

Sintomatologia e diagnosi

L’ipomobilità mandibolare cronica, accompagnata talvolta da cefalea saltuaria, ridotto movimento di lateralità, protrusione spesso limitata, distonia muscolare a livello di temporali anteriori e masseteri, nonché stimolo dolorifico alla palpazione di suddetti muscoli masticatori e del polo posteriore della diartrosi temporo-mandibolare, sono solo alcuni dei sintomi tipici che dovrebbero quanto meno innescare il sospetto di un quadro di iperplasia coronoidea. Si riscontra, tuttavia, un’occlusione normale. La diagnostica per immagini è dunque fondamentale per una diagnosi differenziale e per stabilire un corretto protocollo terapeutico. Ortopantomografia (OPT), Risonanza Magnetica (RM) e Tomografia Computerizzata (TC) sono i mezzi diagnostici d’elezione. Tramite l’OPT e possibile misurare la lunghezza del processo coronoideo mediante la tecnica del tracciato di Levandoski (fig. 1), secondo cui si considerano i punti Cd (condilo), Go (gonion), Kr (processo coronoideo) e quattro linee: la linea 1 è la verticale mediana passante dal setto nasale; le linee 2, 3 e 4 sono perpendicolari alla linea 1 e incrociano il margine inferiore della sinfisi mandibolare (linea 2), l’estremo superiore del condilo (linea 3) e del coronoide (linea 4). Secondo tale tracciato, il rapporto tra la distanza Cd-Go e quella Kr-Go (Kr-Go/ Cd-Go), su entrambi i lati del paziente, dovrebbe di norma attestarsi su un valore < 1,07. La RM, d’altro canto, analizza bene la presenza di un’eventuale limitazione all’escursione condilare, il rapporto condilo-discale e la fossa glenoidea piè in generale, al fine di escludere una dislocazione anteriore del disco. Il gold standard rimane comunque sempre la TC multistrato, sia in fase diagnostica sia in fase di approccio terapeutico vero e proprio: essa infatti fornisce, anche grazie ad avanzate ricostruzioni tridimensionali, non solo dati molto precisi circa la morfologia del coronoide e il suo rapporto con l’arco zigomatico, ma anche fondamentali informazioni su eventuali processi di locking condilare in fase di disclusione. Importanza ai fini diagnostici, per quanto minore, possono rivestire anche le teleradiografie postero-anteriore e latero-laterale, accompagnate dalle imprescindibili indagini strumentali dell’elettromiografia e della chinesiografia.

Opzioni terapeutiche

Pianificato sulla base di tutti i dati clinici e anamnestici raccolti, il trattamento prevede il piè delle volte un approccio chirurgico tramite coronoidectomia: Hayter et al- riportano la necessita, come da prassi, di un esame istologico sul pezzo di coronoide asportato, per escluderne tratti di malignità. L’obiettivo finale del piano terapeutico mira a ripristinare la fisiologica apertura della bocca e latero-protrusiva. La maggior parte degli autori sostiene che il trattamento di prima scelta sia la coronoi-dectomia con accesso intraorale, tale da evitare potenziali danni al nervo faciale e sgradevoli cicatrici in fase di guarigione. Ostrofsky et al. – affermano, d’altro canto, che l’approccio sottomandibolare sia indicato nei casi di anchilosi tra coronoide e processo zigomatico, mentre secondo altri autori l’accesso coronale sarebbe elettivo in caso di iperplasie coronoidee molto gravi e lesioni associate quali gli osteomi. Circa il timing di inizio del trattamento nel caso di bambini o adolescenti, la maggior parte degli autori concorda nel sostenere che esso debba effettuarsi al termine della crescita, per contrastare le recidive: ciò, ovviamente, salvo casi di severa compromissione all’apertura orale, come affermato da Mano et al. e Satoh et al.. Gibbons et al.  si sono occupati più in generale dello studio del protocollo riabilitativo postchirurgico, sottolineando come il metodo migliore per raggiungere una corretta funzionalità e chinesi mandibolare, ripristinati i valori normali di apertura della bocca, sia la combinazione di una fisioterapia passiva e attiva, con risultati stabili nel tempo e recidive scarse o nulle. McLoughlin et al., in una revisione di 31 casi, hanno evidenziato come solo circa la meta dei pazienti trattati recuperasse l’apertura mandibolare fisiologica (ossia almeno > 30 mm), mentre nei restanti si registrava un fallimento, imputabile principalmente all’errata o assente riabilitazione postoperatoria. In sintesi, il successo del trattamento dell’iperplasia coronoidea dipende in primis dal corretto intervento chirurgico, ma anche dall’esecuzione di una precoce fisioterapia postoperatoria.

Discussione

L’iperplasia bilaterale del coronoide è una rara causa di ipomobilità mandibolare. La maggior parte dei casi riportati in letteratura e riferita a pazienti maschi nel periodo prepuberale; tale patologia, quindi, interessa perlopiù la popolazione pediatrica. Le ipotesi eziologiche sono riconducibili a diversi fattori: alterato pattern genetico, traumi, disfunzioni dell’articolazione temporo-mandibolare, stimoli ormonali e iperattività del muscolo temporale. In proposito, l’ipotesi avanzata da Lyon et al. circa il ruolo predominante del muscolo temporale nell’eziopatogenesi del coronoide gigante è messa in discussione da alcuni studi che riportano tracciati elettromiografici normali a livello dei muscoli masticatori in pazienti affetti da tale patologia. L’ipomobilità mandibolare comporta una serie di conseguenze negative, come affermato da Costello et al. Un’apertura ridotta della bocca può provocare problematiche respiratorie, ritardi di crescita, malnutrizione, disagio nell’articolazione delle parole, nonché difficoltà a mantenere una buona igiene orale. Non ultimo, considerato che tale sindrome colpisce perlopiù giovani pazienti in fase di crescita, la combinazione di contrazione muscolare, atrofia conseguente all’ipomobilità e ipertrofia del coronoide può indurre un irregolare sviluppo sia dentale sia scheletrico-facciale. Dal momento che l’iperplasia del coronoide e una della causa più misconosciute di ipomobilità mandibolare, la diagnosi definitiva nel paziente pediatrico si attua mediante un’attenta valutazione clinica e radiografica di testa e collo. L’obiettivo primario del trattamento chirurgico consiste nel ripristino di una corretta mobilita mandibolare, in modo da permettere una normale crescita funzionale. Il successo di tale intervento e quantificato dal grado di apertura mandibolare nell’immediato postoperatorio ed è strettamente correlato alla fisioterapia postoperatoria. La letteratura, tuttavia, è limitata a studi a breve termine, perciò non è possibile misurare oggettivamente la percentuale di successo e di stabilità dei trattamenti, anche se la pressoché assente richiesta di interventi aggiuntivi da parte del paziente rende ragione nel ritenere i risultati del protocollo chirurgico menzionato soddisfacenti per il paziente stesso. È opportuno sottolineare che un limite della presente rassegna potrebbe essere costituito dall’utilizzo di Pubmed quale unica banca dati per la ricerca dei lavori presenti nella letteratura internazionale. Tale database e stato comunque ritenuto uno dei piò validi dagli autori per l’obiettivo preposto.

Conclusioni

La consapevolezza dell’importanza della sindrome del coronoide gigante è fondamentale, in quanto essa ha un impatto clinico potenzialmente radicale sullo sviluppo e sulla crescita fisiologica, dal momento che riguarda principalmente pazienti pediatrici. È necessario giungere a una precisa diagnosi dapprima attraverso un approfondito esame fisico e anamnestico del paziente, da confermare in seguito con indagini radiologiche. Solo in questo modo si garantisce un intervento precoce che possa ripristinare al meglio le multifunzioni stomatognatiche.

 

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