La schisi labio-alveolare

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Si tratta di un’embriopatia che consiste in una fessurazione che interessa in modo variabile il labbro superiore, la base del naso e la cresta alveolare.

L’incidenza annuale è compresa tra 1/4.000 e 1/10.000 nascite ed è caratterizzata da un’elevata variabilità a seconda della provenienza geografica e del gruppo etnico. La schisi labio-alveolare è due volte più frequente nei maschi rispetto alle femmine e interessa più comunemente il lato sinistro.

La schisi è paramediana e interessa il labbro e la base del naso a livello del filtro e la cresta alveolare a livello dell’incisivo laterale superiore. Si presenta come una lesione di continuo della cute, dei muscoli e delle mucose a livello del labbro, che si associa alla deformazione delle narici e del setto nasale e a un’interruzione dell’osso alveolare e dell’arcata dentale. L’incisivo laterale mascellare, nel sito della schisi alveolare, può presentare anomalie morfologiche, numeriche (duplicazione o agenesia) e di posizione. Non è stata osservata nessuna correlazione tra la dentizione temporanea (primaria) e quella permanente.

La schisi labio-alveolare è un’embriopatia che insorge tra la 5° e 7° settimana di gravidanza, per un difetto nella fusione dei processi frontali (processo frontonasale, processi nasali mediani e laterali, processo mascellare). La schisi labio-alveolare è un’anomalia isolata non sindromica nel 70% dei casi. Nel restante 30% dei casi il difetto fa parte dello spettro delle anomalie presenti in circa 300 sindromi. Si ritiene che le schisi non sindromiche siano causate dall’interazione tra fattori genetici ed ambientali. L’esposizione ad alcune sostanze teratogene durante la gravidanza (alcol, tabacco o droghe) può influenzare la suscettibilità genetica.

La diagnosi è clinica.

La presenza di malformazioni associate consente di differenziare le forme isolate da quelle sindromiche.

È spesso possibile la diagnosi prenatale con l’ecografia. Il feto deve essere valutato presso un centro multidisciplinare per la diagnosi prenatale, per stabilire se l’anomalia sia isolata.

La presa in carico richiede un intervento medico e chirurgico multidisciplinare, che inizia alla nascita e prosegue fino alla fine dello sviluppo. Consiste nella chirurgia primaria seguita dalla chirurgia maxillo-facciale e dalla chirurgia plastica. Il piano del trattamento viene stabilito nel periodo neonatale. La presa in carico deve essere adattata ad ogni singolo bambino, in base ai disturbi morfologici e funzionali che possono insorgere durante la crescita e lo sviluppo. La presa in carico ortodontica ha lo scopo di correggere i problemi di allineamento dei denti, a volte durante la fase iniziale della dentizione primaria e successivamente durante la fase mista e permanente. La capacità di masticazione dipende dalla storia clinica orofacciale del paziente e dai problemi di allineamento dei denti. Le difficoltà respiratorie possono essere dovute ad anomalie delle narici, alla deviazione del vomere, del setto nasale e all’ipertrofia dei turbinati. Può essere indicata la chirurgia secondaria del naso, per migliorarne l’aspetto e la funzionalità.

La prognosi dipende dalla qualità della presa in carico iniziale e dalla regolarità del follow-up da parte di un team multidisciplinare di esperti, che deve proseguire fino allo sviluppo completo del bambino. La schisi labio-alveolare può avere conseguenze funzionali (morfologiche, respiratorie), estetiche e psicologiche, che necessitano di essere prese in carico da un centro specializzato.
Revisore(i) esperto(i)
Dr Eva GALLIANI
Pr Marie-Paule VAZQUEZ
Ultimo aggiornamento: Dicembre 2011

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