La Sindrome dell’incisivo centrale mascellare mediano solitario

0
434

Si tratta di una sindrome dell’incisivo solitario mediano mascellare centrale (SMMCI) è una condizione complessa, che comprende difetti multipli. In particolare dello sviluppo della linea mediana, che originano probabilmente da fattori non noti, che agiscono durante la vita intrauterina attorno al 35°-38° giorno successivo al concepimento.
La sua prevalenza è stimata intorno a 1/50.000 nati vivi.
Il dente presente nella SMMCI differisce dall’incisivo centrale normale, in quanto la forma della corona è simmetrica e la sua eruzione avviene esattamente sulla linea mediana dell’arco dentario mascellare, sia nella dentizione da latte che in quella definitiva.

Spesso la SMMCI si associa a difetti congeniti del naso (atresia delle coane, stenosi della parte mediana del naso, stenosi congenita dall’apertura piriforme).

La presenza del dente della SMMCI può essere la spia di altre anomalie associate, compresa l’oloprosencefalia (HPE).
Le altre anomalie congenite che si associano più comunemente alla SMMCI sono il ritardo mentale medio-grave, le cardiopatie congenite, la schisi labiale e/o palatina e, meno frequentemente, la  microcefalia, l’ipopituitarismo, l’ ipotelorismo, lo strabismo convergente, l’atresia esofagea e duodenale, le emivertebre cervicali, il dermoide cervicale, l’ipotiroidismo, la scoliosi, l’agenesia renale, il micropene e i genitali ambigui.
Nella metà dei casi è presente bassa statura. L’eziologia non è certa. Una mutazione missenso del gene SHH (I111F) sul cromosoma 7q36 può associarsi al fenotipo della SMMCI.
La diagnosi dovrebbe essere formulata prima dell’VIII mese di vita, ma può anche essere posta alla nascita o in epoca prenatale, verso la 18°-22° settimana, nel corso di una ecografia morfologica di routine. Il trattamento dipende dalle anomalie presenti.
La stenosi delle coane richiede un trattamento chirurgico di emergenza e la bassa statura può richiedere la terapia con l’ormone della crescita.
L’incisivo unico è soprattutto un problema estetico, che può essere risolto associando ortodonzia, chirurgia orale e riabilitazione protesica; in alternativa può anche non essere trattato.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here