Rimozione chirurgica di tumore odontogeno cheratocistico mandibolare

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Fig. 1 Visione intraorale.
Figg. 2a,b Ortopantomografia preoperatoria.
Figg. 2a,b Ortopantomografia preoperatoria.
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
Figg. 3a-e TC preoperatoria.
Fig. 4 Elevazione lembo e scheletrizzazione.

Fig. 5 Ostectomia vestibolare 48.
Fig. 6 Lussazione elemento 48.
Fig. 7 Avulsione 48.

Fig. 8 Osteotomia branca montante mandibolare.
Figg. 9-11 Enucleazione lesione.
Figg. 9-11 Enucleazione lesione.
Figg. 9-11 Enucleazione lesione.
Figg. 12, 13 Revisione cavità.
Figg. 12, 13 Revisione cavità.
Fig. 14 Posizionamento spugne di collagene emostatico.
Fig. 15 Sutura.
Fig. 16 Particolare lesione.
Fig. 17 Controllo a 7 giorni.
Fig. 18 Ortopantomografia a 6 mesi.
Figg. 19a-d TC a 1 anno.
Figg. 19a-d TC a 1 anno.
Figg. 19a-d TC a 1 anno.
Figg. 19a-d TC a 1 anno.

Introduzione

Robinson nel 1945 ha identificato con il termine “cisti primordiale” tutte quelle lesioni cistiche mascellari originate dai residui della lamina dentale o dall’organo dello smalto. Il termine cheratocisti odontogena (OKC) è stato introdotto per la prima volta da Philipsen nel 1956 riguardante tutte le cisti che presentavano istologicamente un epitelio cheratinizzato. Successivamente, nel 1971, l’OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) ha definito la cisti primordiale sino-nimo di OKC e con caratteristiche istomorfologiche quali l’alta recidivanza e la locale aggressività. Nel 2005, l’OMS, tra le lesioni cistiche cheratinizzate, identifica la natura tumorale delle lesioni cistiche parache-ratinizzate definendole tumori cheratocistici odontogeni (KCOT). KCOT è indicato come tumore benigno intraosseo di origine odontogena, uni o multiloculare, con un caratteristico rivestimento epiteliale squamoso stratificato, potenziale aggressivo e comportamento infiltrante. Può essere singolo o multiplo. Quest’ultimo, di solito, è una delle caratteristiche della sindrome ereditaria del carcinoma nevo baso cellulare (NBCCS). Il KCOT può manifestarsi ad ogni età, con una maggiore frequenza (60% dei casi) nella seconda e nella terza decade di vita. L’età media di insorgenza si riduce nei pazienti che presentano la NBCCS. Il tumore cheratocistico odontogeno predilige il sesso maschile con un rapporto maschio-femmina di 1.6:1. Inoltre, tale patologia si localizza maggiormente a livello mandibolare (due terzi dei casi) specialmente nella porzione posteriore e nella branca ascendente. Si ritiene che l’origine del KCOT sia riconducibile alla proliferazione di residui della lamina dentale e alle cellule basali amartomatose dell’epitelio orale. Diversi Autori tra cui Stoelinga e Voorsmit, sostengono che tale lesione possa originare dalla mucosa orale e invadere successivamente il tessuto osseo sottostante. L’incompleta rimozione della parete cistica porta a una recidiva, come anche la mancata asportazione della mucosa soprastante la lesione. Ciò avviene a causa della permanenza di isole epiteliali in grado di proliferare sviluppando una lesione secondaria a distanza di tempo. Barreto e Coll. descrivono come PTCH, presente sul cromosoma 9q22.3-q31, codifichi per una proteina transmembrana che funziona in contrapposizione al ligando SHH che controlla la morte e la crescita cellulare in vari tessuti tra cui i denti. Shear nei suoi studi genetici su KCOT riporta un’associazione della mutazione del gene PTCH nelle forme sindromiche e sporadiche. Clinicamente, il risconto di lesioni radiotrasparenti riconducibili a KCOT è casuale a seguito dell’esecuzione di radiografie diagnostiche di primo livello. In caso di lesioni di dimensioni ridotte, si ha assenza di sintomatologia. KCOT di dimensioni maggiori sono spesso anch’essi asintomatici, tranne nei casi in cui vi è il coinvolgimento dell’osso corticale e delle strutture circostanti (fasci vascolo-nervo-si), determinando così dolore e gonfiore. Radiograficamente si osserva una radiotrasparenza uni o multiloculare con orletto sclerotico marginale. Le lesioni mascellari sono generalmente di dimensioni ridotte rispetto a quelle mandibolari, ma tendono a coinvolgere le strutture adiacenti. Gli elementi dentari possono subire dislocazione, mentre il riassorbimento radicolare è raro. Le scansioni TC possono essere utili per valutare lo spessore e il grado di erosione delle corticali e il coinvolgimento dei tessuti molli. Infatti, immagini TC e RM hanno particolare valore in caso di pazienti con KCOT associato a NBCCS al fine di localizzare con un maggior dettaglio lesioni multiple di diverse dimensioni. Dal punto di vista istopatologico, KCOT mostra esternamente un epitelio squamoso stratificato para cheratinizzato, al di sotto uno strato basale di cellule colonnari o cuboidali basofile a palizzata che delimitano calcificazioni distrofiche, cellule infiammatorie e cisti satelliti nella parete connettivale della lesione5’6. Proprio tali cisti satellite in associazione alla sottile parete, rendono difficile l’enucleazione del KCOT in un unico blocco, ma permangono spesso frammenti legati alla compagine ossea. Per questo motivo, tende a recidivare dopo il trattamento11,12. Il trattamento del KCOT rimane controverso. Le opzioni sono generalmente classificate come conservative o aggressive. Il trattamento conservativo comprende semplice enucleazione, con o senza curettage, o marsupializzazione. Trattamenti aggressivi includono ostectomia periferica, curettage chimico con soluzione di Carnoy, crioterapia, resezione13-16. La scelta del trattamento è basata su più fattori quali l’età del paziente, la dimensione e la posizione della cisti, il coinvolgimento dei tessuti molli, eventuali precedenti trattamenti e la variante istologica della lesione. L’obiettivo è quello di scegliere la modalità di trattamento con minor rischio di recidiva e minor morbilità17,18. MATERIALI E

METODI

Descrizione del caso

La paziente di anni 31, di razza caucasica, si presenta alla nostra osservazione, presso il reparto di Chirurgia Orale della clinica odontoiatrica IRCCS Galeazzi, inviata dal proprio curante a seguito del riscontro occasionale dopo l’esecuzione di un’ortopantomografia di una lesione radiotrasparente asintomatica a carico della branca montante mandibolare destra. L’anamnesi della paziente risulta essere negativa e all’esame obiettivo intraorale si denota l’inclusione parziale dell’elemento 48 senza segni di flogosi tissutale pericoronale (Fig. 1). Gli esami radiografici di primo e secondo livello (Orto-pantomografia e TC) mostrano la presenza di una lesione radiotrasparente bilobata distale al terzo molare inferiore di destra, estesa al ramo mandibolare fino alla base del processo coronoideo (Figg. 2 ,3); le corticali vestibolari e linguali appaiono integre. Il piano di trattamento proposto prevede l’avulsione di 48, contestuale enucleazione della lesione e successiva analisi istopatologica. Data la complessità dell’intervento si decide di sottoporre il paziente a sedazione cosciente; vengono pertanto prescritti gli esami ematochimici di routine e visita anestesiologica. Al fine di minimizzare l’invasività delle procedure chirurgiche e considerato l’intimo contatto della lesione con il nervo alveolare inferiore, si opta per l’utilizzo intraoperatorio di strumenti di tipo piezoelettrico, non traumatici nei confronti delle strutture vascolo-nervose.

Trattamento

L’intervento viene eseguito in sedazione cosciente con assistenza anestesiologica per il monitoraggio delle funzioni vitali somministrando per via endovenosa Ipnovel® 2,5 mg (Midazolam) e Ultiva® 0,04 mg (Remifentanil cloridrato). A scopo profilattico, trenta minuti prima della seduta operatoria, si somministra Amplital 2 mg (Ampicillina) diluito in 250 cc di soluzione fisiologica e.v. Previa anestesia tronculare del nervo alveolare inferiore di destra e nervo buccale con articaina cloridrato 40 mg/ml, soluzione iniettabile con vasocostrittore 1:100000, si procede con un’incisione intrasulculare, scolpita mediante lama 15C, da 46 con scarico distale su branca montante mandibolare, all’elevazione di un lembo mucoperiosteo e alla scheletrizzazione, che permette di definire con precisione i limiti del campo chirurgico (Fig. 4). Si prosegue con la fase di ostectomia vestibolarmente a 48 con strumentario di tipo piezoelettrico (inserto OT1) (Fig. 5), lussazione mediante leve dritte (Fig. 6) e avulsione dell’elemento (Fig. 7); a questo punto è, quindi, possibile apprezzare la lesione che si estende distalmente. Si effettua un’ulteriore breccia ossea di accesso a carico della branca montante mandibolare (Fig. 8), che consente di procedere all’enucleazione della lesione radiotrasparente capsulata con parziale contenuto purulento, secondo piani di clivaggio ben definiti tramite scollatori tipo Freer (Figg. 9-11). Segue la revisione accurata della cavità mediante cucchiai alveolari di Lucas e manipolo piezoelettrico (inserto EL-3) (Figg. 12, 13) e il posizionamento di spugne di collagene emostatico (Fig. 14). Si sutura con monofilamento non riassorbibile (Ethilon 4/0) (Fig. 15). Durante l’intervento viene somministrato Ketorolac sale di trometamolo 30mg/ml, Ranitidina 80mg, Desametasone 4mg, mentre al termine vengono impartite le istruzioni post-operatorie al paziente e prescritti Amoxicillina 1g (1cpr ogni 12h x 6gg), Paracetamolo 500mg + codeina fosfato 30mg (1 bustina ogni 12h x 3gg) e sciacqui con collutorio a base di clorexidina 0,2% (1 sciacquo ogni 12h x 7gg). La lesione asportata (Fig. 16), conservata in formalina 10%, viene inviata all’Unità Operativa di Anatomia Patologica dell’Ospedale San Raffaele per esame istologico.

RISULTATI

La paziente si presenta dopo 7 giorni per la rimozione sutura, con una buona guarigione dei tessuti molli (Fig. 17). L’analisi istologica rivela la presenza di tessuto fibroconnettivale, parzialmente rivestito da epitelio pavimentoso localmente cheratinizzato, marcata flogosi tissutale, micro calcificazioni, cristalli di colesterolo e occasionali squame cheratiniche, reperti compatibili con diagnosi di KCOT. Il follow-up prevede un controllo clinico e radiografico a distanza di 6 mesi in cui si riscontra una importante riossificazione della zona interessata (Fig. 18). Un successivo controllo ad 1 anno mediante TC mandibolare e Ortopantomografia permette di delineare una guarigione completa dei tessuti duri (Fig. 19).

Discussione

Il KCOT rappresenta un’entità clinica ben distinta con caratteristiche microscopiche definite, alta tendenza alla recidiva, associazione con altre patologie (sindrome di Gorlin-Goltz in particolare). Rappresenta il 9% delle cisti dei mascellari. Le opzioni terapeutiche sono differenti. La scelta del trattamento con minor rischio di recidiva e minor morbilità è l’obiettivo principale. Nel caso da noi trattato, l’intervento di semplice enucleazione con curettage delle pareti, si è rivelato risolutivo. La paziente, dopo 6 mesi, presenta un’ottima guarigione dei tessuti molli, mentre l’OPT di controllo permette di apprezzare una importante riossificazione della zona interessata. Altri approcci terapeutici comprendono la tecnica di marsupializzazione, descritta da Pogrel19, che prevede la realizzazione di una finestra di almeno 1 cm di diametro sulla parete cistica e un tentativo successivo di suturare il rivestimento cistico alla mucosa orale. Studi hanno dimostrato che quando il KCOT è aperto alla cavità orale si verificano un certo numero di cambiamenti nel rivestimento della cisti; questo sembra ispessirsi risultando più facile da enucleare. Pogrel ha concluso che la marsupializzazione ha un tasso di successo almeno pari ad altri trattamenti più aggressivi, ma con minore morbilità e la conservazione di importanti strutture vitali. L’enucleazione ha il vantaggio rispetto alla marsupializzazione di fornire un campione completo per l’analisi isto-patologica, ma mostra tassi di recidiva alti (62,5%) che si spiegano con la sottile parete del KCOT, spesso difficile da enucleare dall’osso in un unico pezzo e con le piccole cisti satelliti all’interno del tessuto fibroso20. Per eliminare le possibili cellule vitali lasciate nel difetto, alcuni Autori hanno proposto l’utilizzo di un agente cauterizzante, il liquido di Carnoy (30 ml di cloroformio, 60 ml alcol etilico assoluto, 10 ml di acido acetico glaciale) dopo l’enucleazione. Secondo Blanas e Coll.21, l’enucleazione di KCOT seguita dall’applicazione della soluzione di Carnoy nella cavità cistica per 3 minuti sembra essere la procedura meno invasiva con il più basso tasso di recidiva. La crioterapia è stata utilizzata per un certo numero di lesioni mascellari localmente aggressive, compresi KCOT, ameloblastoma e fibroma ossificante. La morte cellulare con criochirurgia avviene per i danni diretti da formazione intracellulare ed extracellulare di cristallo di ghiaccio e per squilibri osmotici. Secondo Schmidt e Pogrel la tecnica standardizzata prevede l’enucleazione della cisti. I tessuti circostanti sono poi protetti con abbassalingua sterile e garze e la cavità viene irrorata con azoto liquido due volte per 1 min, a distanza di 5 min. Contemporaneamente nel difetto può essere inserito un innesto osseo e poi la mucosa è suturata. Il tasso di recidiva a seguito di enucleazione e crioterapia azoto liquido è stato riportato al 3-9%22. La resezione può essere segmentale (rimozione chirurgica di un segmento della mascella e mandibola senza mantenere la continuità dell’osso) o marginale (rimozione chirurgica di una lesione intatta mantenendo la continuità dell’osso). In una revisione sistematica fatto da Blanas e Coll., gli Autori hanno riferito che la resezione risulta avere il più basso tasso di recidiva (0%), ma il più alto tasso di morbilità. La principale complicanza derivante dal trattamento del KCOT è rappresentata dalla frattura delle corticali mandibolari. In caso di lesioni particolarmente estese, le corticali vanno incontro a forte riassorbimento e le manovre chirurgiche possono portare a frattura ossea. La prevenzione si basa sull’impiego di procedure delicate e precise e, nel caso di cisti molto estese, è consigliabile optare per la marsupializzazione.

Conclusioni

Nel caso descritto la procedura chirurgica di enucleazione e curettage si è rivelata adeguata per la risoluzione della patologia. Ciò non esclude la possibilità di trattare tale lesione mediante tecniche maggiormente aggressive. Obbligatorio, a nostro parere, è un programma di follow-up a lungo termine indipendentemente dal trattamento chirurgico eseguito, in quanto è stato dimostrato che la recidiva del KCOT può verificarsi dopo 40 anni dalla prima manifestazione.

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