Tumefazione mascellare e zigomatica in paziente pediatrico

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Fig. 1 – OPT: radiotrasparenza con trabecolatura al suo interno associata a dislocazione dei germi dentari di 2.5 e 2.7 e riassorbimento radicolare di 2.6
Figg. 2.3 – TC: sono evidenti l’interruzione della corticale vestibolare e il riassorbimento radicolare; RMN: la lesione oblitera il seno mascellare sinistro sconfinando nella fossa nasale omolaterale

PRESENTAZIONE DEL CASO

Si  rivolgono   alla   nostra   attenzione i genitori di un bambino di 7 anni in quanto hanno osservato la presenza, da circa un paio di mesi, di una tumefazione asintomatica in regione mascellare e zigomatica sinistra. L’esame clinico evidenzia a livello dentale una lesione cariosa interprossimale tra 6.4 e 6.5, in regione mascellare sinistra si riscontra una tumefazione dei tessuti molli di consistenza teso-elastica indolente alla palpazione; tale tumefazione risulta percepibile anche a livello extraorale. Dopo aver ottenuto il consenso informato dai genitori del bambino si esegue una radiografia ortopanoramica che evidenzia nell’emimaxilla sinistra un’iperdiafania con una fine trabecolatura al suo interno associata a dislocazione dei germi dentari degli elementi 2.5 e 2.7 e riassorbimento radicolare di 2.6 (fig. 1). Si invia il piccolo paziente a consulenza chirurgica maxillo-facciale per proseguire l’iter diagnostico con esami strumentali di secondo livello e biopsia incisionale.

Sulla base del referto istologico si pone la diagnosi di

mixofibroma odontogeno.

Esame tomografico (TC) (fig. 2) e risonanza magnetica nucleare (RMN) (fig. 3) confermano la presenza di una lesione espansiva costituita da tessuto disomogeneo che ha obliterato il seno mascellare sinistro estrinsecandosi medialmente nella fossa nasale e coinvolgendo anche palato duro e osso mascellare. Il bambino è sottoposto a trattamento chirurgico.

Il referto istologico riporta la presenza di uno stroma connettivale mucoide con abbondante collagene e presenza di cellule fibroblastiche ad aspetto fusato e stellato; è posta la diagnosi di mixofibroma odontogeno.

Il mixoma/mixofibroma odontogeno è il terzo tumore odontogeno per frequenza (dopo odontoma e ameloblastoma). Nella classificazione WHO del 2005 rientra nella categoria dei tumori odontogeni costituiti da mesenchima/ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno.

Istologicamente è costituito da cellule stellate e fusate in matrice mixoide o mucoide. Il termine mixofibroma è usato in presenza di abbondante collagene. Più frequente nella mandibola in zona molare, si presenta clinicamente come una tumefazione asintomatica. L’imaging radiografico è quello di una radiotrasparenza uni-multiloculare (aspetto a “bolle di sapone”) generalmente ben demarcata ma talvolta a margini mal definiti; può associarsi a germi dentari o elementi inclusi. È possibile inoltre osservare riassorbimento o dislocazione delle radici dentali adiacenti.

La lesione entra in diagnosi differenziale con altri tumori odontogeni quali l’ameloblastoma, il tumore odontogeno cheratocistico e il fibroma ameloblastico.

Il trattamento chirurgico prevede l’escissione con curettage. Un approccio troppo conservativo si associa a un elevato tasso di recidive (fino al 25%); le ragioni vanno ricercate nel fatto che la neoplasia è priva di capsula, ha la tendenza a infiltrare l’osso e la sua consistenza è friabile e gelatinosa.

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